Malattie esantematiche

Le malattie esantematiche si manifestano con la comparsa di un esantema, da cui il nome, ossia un’eruzione cutanea in forma variabile, associato a sintomi di carattere generale, il più delle volte febbrili, solitamente di origine virale. Tali eruzioni possono essere puntiformi e papulose e si manifestano prima in sedi specifiche e poi si diffondono su tutto il corpo. La comparsa dell’esantema indica, tuttavia, la fine della fase dell’incubazione di queste malattie, molto contagiose, e in certi casi anche la fine della fase infettiva.

Per diagnosticare la tipologia della malattia infettiva grazie alla comparsa dell'esantema bisogna controllare diverse caratteristiche:

• Il tempo: ovvero quanto ne intercorre fra la comparsa dei primi sintomi correlati a quando compare l'esantema;
• Il luogo: in diverse malattie infettive, che compaiono soprattutto nei bambini, l'esantema compare prima in una specifica parte del corpo, per poi diffondersi;
• L'estensione: a seconda della densità più o meno marcata nella persona;

Rientrano in questa categoria alcune patologia quali:

• l’Esantema Critico o Sesta Malattia;
• la Scarlattina abortiva o Quarta Malattia;
• la Malattia mano-piede-bocca;
• il Megaloeritema o Quinta Malattia;
• la Mononucleosi infettiva;
• il Morbillo;
• la Rosolia;
• la Scarlattina;
• la Varicella;
• la Parotite;
• la Pertosse.

PREVENZIONE

Per alcune di queste malattie oggi sono a disposizione i vaccini – alcune sono le vaccinazioni obbligatorie che tendono a ridurre le epidemie soprattutto tra la popolazione scolastica.

La vaccinazione si fonda sulla memoria immunologica, una proprietà distintiva del sistema immunitario. Le sue cellule specializzate, i linfociti, sono programmati per rispondere ad ogni stimolo antigenico, prodotto da sostanze di natura proteiche estranee all’organismo. Al primo contatto con l’antigene, i linfociti dotati di recettori complementari per quell’antigene, lo catturano nella loro membrana cellulare.

Questo da inizio a una reazione all’interno della cellula linfatica che porta alla proliferazione di quel tipo di linfocita (clone) specifico per quell’antigene. In questo modo si costituisce una schiera di cellule che riconosceranno successivamente l’antigene e risponderanno producendo anticorpi specifici o opponendosi direttamente all’agente infettante.

Il livello di sicurezza delle vaccinazioni attualmente in uso è molto elevato, i rischi sono infatti di gran lunga inferiori alle possibili conseguenze delle malattie che la vaccinazione è in grado di prevenire.

Sesta malattia

L’Esantema Critico o Sesta Malattia si manifesta con un esantema simile al Morbillo o alla Rosolia che interessa il torace, il collo e gli arti e che insorge dopo 3 o 4 giorni di febbre elevata. Sintomatologia: tale malattia, dovuta ad un virus, colpisce quasi esclusivamente i bambini tra le 6 settimane e i 3 anni. Inizia con un brusco innalzamento della temperatura corporea, tra i 39° e 40°, e l’esantema, costituito da elementi puntiformi o chiazze di color rosa, compare nel momento in cui si ha la crisi di febbre. Le eruzioni cutanee hanno breve durata, scompaiono infatti  in un paio di giorni, senza nessuna conseguenza per la pelle del bambino. La terapia si basa sul riposo al letto e sulla somministrazione di farmaci antipiretici.

Malattia mano-piede-bocca

La Malattia mano-piede-bocca è una infezione virale che colpisce soprattutto i bambini. Si manifesta con arrossamenti della mucosa della bocca, della lingua e della cute del dorso di mani e piedi, che evolvono in ulcerazioni dolorose in bocca e sulla lingua e piccole vescicole a sugli arti. La sintomatologia tipica della malattia comporta febbre, mal di testa e malessere generale. Il decorso è di circa una settimana. La terapia consiste in riposo e somministrazione di antipiretici.

Quinta malattia

Nel  Megaloeritema o Quinta Malattia, l’esantema compare in tre stadi: nel primo le guance diventano rosse; nel secondo interessa il tronco e sul lato esterno degli arti e sulle natiche; nel terzo si ha uno schiarimento irregolare con la formazione di un esantema a forma di reticolo che può persistere fino a 20/40 giorni dopo la sua prima comparsa e ripresentarsi dopo uno sfregamento, un bagno o esercizio fisico. Essendo il virus che provoca la malattia poco contagioso, solo raramente, e per lo più in primavera, si verificano piccole epidemie nella popolazione scolastica. L’esantema si manifesta prima al volto e agli arti, per poi diffondersi al tronco; è caratterizzato da grandi maculo-papule, poco rilevanti e confluenti, dapprima di colore rosso e in seguito bluastre, che scompaiono nell’arco di una settimana. La sintomatologia comprende inoltre una leggera febbre. Il periodo di incubazione della malattia è di una o due settimane e l’evoluzione è del tutto benigna. La terapia prevede antipiretici i caso di febbre elevata e l’utilizzo di talco mentolato sulle zone interessate dall’esantema per attenuare il prurito.

Mononucleosi infettiva

La Mononucleosi infettiva è caratterizzata da un esantema simile a quello della Rosolia e del Morbillo. E’ molto contagiosa, acuta, caratterizzata da febbre, angina (patina biancastra sulle tonsille), linfadenopatia e aumento del volume della milza. Di per sé la mononucleosi consiste in un aumento abnorme del numero di cellule mononucleate, monociti e linfociti, nel sangue. E’ causata da un virus appartenente al gruppo degli Herpesvirus, scarsamente diffuso, che si presenta in poco frequenti epidemie familiari e scolastiche. Si trasmette con la saliva ed, essendo necessari contatti prolungati, è chiamata anche “malattia del bacio”. La sua maggior diffusione si ha tra i bambini oltre i 3 anni, nell’adolescenza e nell’età adulta. Dopo un periodo di incubazione di 1-3 settimane, la malattia si manifesta con febbricola, mal di testa e senso di stanchezza seguiti da febbre elevata, dolori muscolari, malessere, cefalea, tumefazione delle linfoghiandole del collo, raramente di quelle sotto le ascelle e nell’inguine, infiammazione delle tonsille e della faringe, con la comparsa nel cavo orale di piccole ulcere che rendono dolorosa la deglutizione. Possono risentirne anche fegato e milza, con un conseguente aumento delle transaminasi e della bilirubinemia e la comparsa di un lieve ittero alla sclera. La sintomatologia è attenuata nei bambini che, spesso, mostrano scarsi segni clinici. Il decorso della malattia è solitamente benigno e non dura più di 10 giorni.

Morbillo

In caso di Morbillo, l’esantema compare durante la fase febbrile, solitamente tra il terzo e quarto giorno, partendo dal volto e stendendosi nel giro di una giornata a tutto il corpo. Malattia tra le più diffuse nei paesi industrializzati, il Morbillo è molto contagioso – una persona non immune che entra in contatto con un ammalato, ha nove probabilità su dieci di infettarsi – e si presenta con un’eruzione tipica sulla pelle, febbre elevata, tosse, congiuntivite e raffreddore, mal di testa e dolori muscolari. Si trasmette con la saliva e i primi sintomi appaiono una decina di giorni dopo il contagio. Sintomatologia: l'esantema, che compare dopo una fase iniziale di 3 o 4 giorni in cui si verificano febbre elevata (anche 40° e che dura mediamente 6 giorni), dolori diffusi e occhi arrossati, è spesso preceduto da lesioni all’interno della bocca, ossia piccole macchie rosse sul palato e sulla faringe e macchie bianche all’interno delle guance. L’eruzione compare al viso, sul collo e dietro le orecchie e da qui scende verso il torace, gli arti, scendendo fino ai piedi nell’arco di 72 ore. Dopo la comparsa dell’esantema i sintomi tendono a scomparire, fatta eccezione della tosse. L’eruzione si presenta inizialmente con macchie rosse separate, tendenti successivamente a confluire e ad assumere l’aspetto di papule, ossia piccoli rilievi. Anche il morbillo è una malattia benigna che tende a risolversi spontaneamente.

Rosolia

La Rosolia, detta anche Rubeola, è molto simile al Morbillo anche come modalità di comparsa, anche se l’esantema ha un colore più rosato e meno acceso. Molto contagiosa, ad andamento epidemico, colpisce soprattutto bambini e giovani ed è molto pericolosa se contratta dalla donna in gravidanza. Essa infatti può causare malformazioni fetali quali ritardo mentale, mutismo, microcefalia, anomalie del cuore, sordità e cataratta bilaterale. L’infezione avviene tramite la saliva e l’incubazione dura circa 20 giorni. Sintomatologia: Febbricola che raramente supera i 38°, rinite, congiuntivite e infiammazione della gola sono i primi sintomi della malattia a cui seguono, nel giro di una giornata, la comparsa delle caratteristiche macchie e un gonfiore doloroso dietro le orecchie e nella parte posteriore del collo. L’eruzione cutanea consiste in macchie rosse in rilievo che appaiono prima dietro le orecchie e sulla fronte, per poi diffondersi per tutto il corpo. In genere le macchie scompaiono dopo tre giorni.

Scarlattina

La Scarlattina abortiva o Quarta Malattia è una forma infettiva dovuta probabilmente ad un streptococco. E’ caratterizzata da febbre ed esantema simile a quello della scarlattina, di cui rappresenterebbe secondo alcuni una forma attenuata. Colpisce in prevalenza bambini, ma può colpire anche gli adulti. La sintomatologia tipica della malattia, che dura pochi giorni e guarisce spontaneamente, inizia solitamente ad una settimana dal contagio e comporta uno stato di malessere generale, accompagnato da febbre non elevata, e arrossamento della gola, sulla quale certe volte si vengono a formare delle placche e, in certi casi, da vomito e diarrea. Dopo compare un lieve esantema, caratterizzato da piccolissimi puntini rossi in rilievo e molto vicini tra di loro, che partono dal volto per poi estendersi al tronco e agli arti. La terapia è antibiotica, associata ad antipiretici in caso di febbre. Generalmente non comporta conseguenze, neanche se contratta in gravidanza, ma in rari casi può provocare delle complicazioni a livello renale. Per tale motivo, è consigliabile a due settimane dalla guarigione effettuare un esame delle urine.

Varicella

La Varicella è dovuta al virus Varicella Zoster, appartenente alla famiglia degli Herpevirus, ed è estremamente contagiosa. Sintomatologia: Colpisce in età scolare ed è caratterizzata dalla comparsa sulla pelle di un’eruzione estremamente pruriginosa. L’esantema, che parte dal tronco e si estende alla testa e al volto, attraversa diversi fasi: la papula, una lesione della cute in forma di piccola massa solida rilevata e circoscritta; la vescicola, minuscola raccolta di liquido al di sotto dello strato esterno della pelle; la pustola, piccola raccolta di pus nello spessore dell’epidermide; crosta, la placca che si forma sulla pelle nel processo di riparazione delle ferite. Il contagio può avvenire sia per via diretta, attraverso il contatto con le eruzioni cutanee, che per via aerea; il periodo di incubazione si aggira tra i 14 e i 18 giorni, con o senza avvisaglie, dopodiché compare l’esantema che dura mediamente 8/12 giorni. Inestetiche cicatrici potrebbero costituire uno strascico se si sviluppassero infezioni cutanee sovrapposte causate da batteri.

Parotite

La Parotite, comunemente detta “orecchioni”, causata da un virus della famiglia dei Paramyxovirus, è caratterizzata da un doloroso ingrossamento delle parotidi, le ghiandole poste sotto le orecchie, che solitamente appare dopo 1 o 2 giorni di febbre modesta, mal di testa, malessere generale e scarso appetito. Colpisce bambini di qualsiasi età, ma in genere tra i 5 e i 9 anni di vita, soprattutto in inverno e primavera, e si trasmette per via aerea. Sintomatologia: in genere, dopo 16-18 giorni dal contagio, compaiono febbre, che può sfiorare i 39°, e malessere diffuso, seguiti dopo 24/48 ore da gonfiore delle ghiandole, dolore alla masticazione e alla deglutizione. Nei bambini non causa complicazioni; diversamente invece, se contratta da soggetti maschili dopo la pubertà, può provocare una infiammazione ai testicoli (orchite). Il periodo di massima infettività va da 7 giorni prima fino a 10 giorni dopo la comparsa del gonfiore. La malattia solitamente una volta contratta conferisce uno stato di immunità che, tuttavia, non è permanente.

Pertosse

La Pertosse, infine, provoca lesioni alle mucose dei bronchi e ei bronchioli, con conseguente broncospasmo. E’ frequente tra inverno e primavera e colpisce soprattutto i bambini in età scolare. Il contagio avviene per contato diretto con la saliva o il muco espulsi con la tosse dal soggetto infetto. I sintomi compaiono dopo 6/20 giorni dal contagio e l’infezione si può trasmettere da prima dell’inizio degli accessi di tosse fino a 3 o 4 settimane dopo. La malattia comporta una infezione delle alte vie respiratorie, caratterizzata da tosse, prima solo notturna poi più intensa e anche di giorno, starnuti e secrezioni nasali, e da febbre minima o addirittura assente. Dopo circa una settimana, compaiono i tipici accessi convulsivi, spesso accompagnati da vomito e cianosi, che si protraggono per altre 2 o 4 settimane. Nei lattanti la malattia è particolarmente grave perché gli accessi di tosse possono provocare crisi di apnea, cianosi e difficoltà di alimentazione.

Inoltre, ...... la sindrome PFAPA

Cos’è

La sindrome PFAPA (Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis and cervical Adenopathies), descritta per la prima volta da Marshall nel 1987, è una delle cause di febbre periodica in età pediatrica. L'acronimo PFAPA è stato coniato nel 1989; non è conosciuta l'origine eziopatogenetica di questo quadro clinico. L'ipotesi più avvalorata è che la PFAPA rappresenti un disturbo minore dei meccanismi di controllo dell'infiammazione che si rende evidente, forse anche in relazione alla relativa ipertrofia del tessuto linfatico, solo nei primi anni di vita. E' stato ipotizzato che gli episodi febbrili possano dipendere, almeno in un sottogruppo di pazienti, dalla riattivazione di una infezione virale latente da adenovirus. Una caratteristica della PFAFA è che le manifestazioni cliniche si ripresentano costanti nel tempo e con una peridocità abbastanza regolare (in questo senso è assimilabile ad altre sindromi periodiche come l'emicrania, il vomito ciclico o i dolori agli arti del bambino più grandicello). I genitori del bambino non hanno difficoltà nel distinguere l'attacco di PFAPA dall'episodio febbrile di diversa origine e spesso, similmente a quanto accade in altre sindromi periodiche, sanno riconoscere i sintomi premonitori che anticipano l'episodio febbrile.

Come riconoscere il quadro tipico

La malattia si presenta in genere prima dei cinque anni e si caratterizza per una febbre elevata a insorgenza improvvisa che dura 3-6 giorni e tende a ricorrere con regolare periodicità (ogni 3- 8 settimane, tipicamente 1 mese) con periodi intercritici di completo benessere. La febbre, spesso ben sopportata, è elevata (>38?C) e si accompagna a stomatite aftosa (le afte sono di piccole dimensioni e generalmente localizzata alla gengiva labiale), linfoadenopatia laterocervicale ed arrossamento del faringe e delle tonsille. Il tutto in assenza di segni di infezione respiratoria. Non tutti i bambini manifestano una forma di PFAPA "completa", con febbre, afte, faringite e linfoadenopatia: a parte la febbre, sempre presente, la linfoadenomegalia cervicale è il sintomo che viene riferito più frequentemente (88%), seguito dalla faringite (72%) e dalla stomatite afosa (70%). I linfonodi cervicali raramente superano i 5 cm di diametro e di solito non vi è interessamento linfonodale in altri distretti corporei. Tipicamente c'è una faringite di modica entità e non essudativa, di solito associata a tonsillite. Al di fuori degli episodi febbrili il bambino è del tutto asintomatico.
   Secondo Marshall e Edwards bisogna dare importanza al quadro sintomatologico (febbre ricorrente >38°C, tonsillite e\o stomatite afosa e\o adenopatia laterocervicale) in un bambino di età inferiore ai 5 anni, in buono stato di salute nei periodi intercritici e con assenza di un interessamento dell'albero respiratorio. A queste caratteristiche potrebbe essere aggiunta anche la brillante e rapida (3-6 ore) risposta della febbre ad una unica dose di corticosteroidi (1 mg/Kg di metilprednisone) anche se questa non sempre si mantiene nei giorni successivi. Dal punto di vista laboratoristico si evidenzia solamente un rialzo degli indici di flogosi durante l'episodio febbrile che prontamente si negativizzano nei periodi intercritici. All'emocromo si rileva una leucocitosi più o meno marcata con un livello normale di emoglobina ed un'elevazione moderata della VES e della PCR.

Come studiarla

Nei casi tipici non riteniamo utile fare altri esami, se non una valutazione di screening sierologico per iper IgD (di semplice esecuzione anche se non in grado di identificare la totalità dei casi di sindrome da Iper IgD) prima di programmare un eventuale intervento di tonsillectomia. Viceversa, dato che altre febbri ricorrenti possono presentare nei primi anni una sintomatologia in parte sovrapponibile alla PFAPA, sarà indicato compiere ulteriori accertamenti quando, oltre ai sintomi tipici, siano presenti altri sintomi e segni ed in particolare:
- la presenza di episodi infettivi come foruncolosi, ascessi, gengiviti e polmoniti durante uno o più episodi deve far sospettare la neutropenia ciclica. Questa è una condizione autosomica dominante dovuta ad una mutazione a carico del gene ELA-2, che codifica per l'elastasi dei neutrofili. La diagnosi viene posta ripetendo la conta dei leucociti 2-3 volte a settimana per 6 settimane, periodo durante il quale il bambino deve avere un episodio febbrile se una conta dei neutrofili assoluti è <500 e si ha poi un valore normale nel controllo successivo, in assenza di trattamento terapeutico. Questo sospetto sarà molto più improbabile se la conta dei neutrofili in febbre è molto elevata dato che nella neutropenia ciclica non si raggiungono mai valori molto elevati;
- la presenza di una importante sintomatologia addominale (dolore, diarrea, vomito), di linfoadenite generalizzata (spesso anche a carico dei linfonodi mesenterici), di artralgie e di rash cutaneo deve far porre il sospetto di sindrome da iper-IgD e indica l'esecuzione dell'analisi genetica del gene MVK;
- una sindrome da iper-IgD dovrebbe essere presa in considerazione anche nei casi di PFAPA con esordio molto precoce, nei primi sei mesi di vita;
- la mancata risposta alla tonsillectomia è un'indicazione al sospetto di sindrome da iper-IgD, anche in assenza di incremento di questa classe di anticorpi;
- la presenza di sierosite e/o la non risposta al trattamento steroideo in soggetti di origine mediterranea, deve far porre il sospetto di febbre mediterranea familiare.

Terapia

Gli antibiotici non hanno alcun ruolo nel trattamento della PFAPA e devono essere utilizzati solo in presenza di una obiettività che suggerisca una infezione batterica. I FANS hanno un limitato ruolo sintomatico (una apprezzabile risposta viene riferita nella maggior parte dei casi all'ibuprofene, mentre l'aspirina risulta per lo più inefficace). I corticosteroidi sono efficaci nella grande maggioranza dei casi, con il vantaggio di ottenere già a bassi dosaggi (1 mg/kg die di metiprednisone o steroide equivalente per 1-2 giornate) una risposta non solo sulla febbre ma anche sul benessere globale e sull'appetito del bambino. A questi dosaggi gli effetti collaterali metabolici dei corticosteroidi sono trascurabili, ma in alcuni bambini si osserva un aumento della irritabilità. Data la natura del tutto benigna della PFAPA, l'utilizzo di qualsiasi terapia va però valutatto attentamente bilanciando caso per caso i costi e i benefici. Nei pazienti in cui gli episodi si protraggono nel tempo con difficile gestione familiare e con compromissione della qualità di vita si può proporre la tonsillectomia, anche se, data l'assenza di studi randomizzati controllati, il Piano Nazionale delle Linee Guida del Ministero della Salute non riconosce per ora questa indicazione

Comunicazione e prognosi

La PFAPA è un problema transitorio ad evoluzione spontanea verso la guarigione senza esiti nell'arco di pochi anni. Il problemi della malattia riguardano sostanzialmente il mantenimento del benessere del bambino durante le crisi e la gestione familiare e sociale della ricorrenza febbrile. Gli episodi febbrili persistono per diversi anni senza modificazioni nella sintomatologia né nella periodicità. La tonsillectomia, che può essere presa in considerazione proprio quando questa gestione risulta difficoltosa, è efficace nell'interrompere o ridurre drasticamente la ricorrenza febbrile nella grande maggioranza dei casi ( nella esperienza nostra e di altri autori è risultata efficace circa nell'80%). Ai genitori dovrebbero essere comunicati:
- la diagnosi è una diagnosi di esperienza e di probabilità che può raramente essere messa in discussione nel tempo;
- la buona prognosi (non ci saranno conseguenze sulla crescita e la malattia non rappresenta l'inizio di unammalattia infiammatoria cronica);
- l'adeguatezza delle difese immuni contro i comuni patogeni (non siamo di fronte ad una immunodeficienza);
- la non contagiosità della malattia;
- il senso di un trattamento sintomatico e non curativo e una analisi semplice del rapporto tra costi e benefici delle terapie.

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